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足细胞病治疗的研究进展

来源:武汉大学人民医院 作者:丁国华 添加时间:2014/11/12 点击次数:3391

    微小病变型肾病(MCD)、FSGS、膜性肾病(MN)、DNIgA肾病、狼疮性肾炎(LN)等临床常见肾小球疾病均伴不同程度的足细胞损伤,统称为足细胞病。

在非洲裔美洲FSGS 人群中APOL1基因变异,导致高密度脂蛋白胆固醇(HDL)功能异常和胆固醇代谢障碍,表明胆固醇代谢可能与FSGS 发病有一定关系。利妥昔单抗可增加难治性MCDFSGSMN的临床缓解率,其机制除与B淋巴细胞清除有关外,还与增加足细胞鞘磷脂转运相关蛋白SMPDL3b表达和酸性鞘磷脂酶(ASMase)活性有关。在MN研究领域,血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体作为特发性MN的鉴别和病情监测指标已渐被接受,但其是否影响足细胞磷脂酶A2PLA2)和花生四烯酸代谢,参与MN足细胞损伤仍须进一步研究。

     MCDFSGS的发生被认为与循环因子密切相关。血管生成素样蛋白4ANGPTL4)是MCD的非免疫相关循环因子,与三酰甘油代谢有关,补充外源性唾液酸前体(ManNAc),增加ANGPTL4的唾液酸化水平,可显著减少MCD蛋白尿。在FSGSDN大鼠模型中,静脉注射重组突变型ANGPTL4可降低蛋白尿及血脂。

    阿巴西普(abatacept)是T细胞共刺激分子B7-1抑制剂,成功诱导5例难治性FSGS患者缓解,其机制与阻断足细胞活化的非免疫机制有关。近年促肾上腺皮质激素(ACTH)凝胶被用于激素抵抗型肾病综合征(MCDMNFSGS),部分病例实现完全和部分缓解。

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