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狼疮足细胞病:LN家族新成员

来源:南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 作者:胡伟新 添加时间:2014/11/12 点击次数:2996

    表现为肾病综合征(NS)或伴有急性肾损伤(AKI)的LN,病理类型通常为Ⅳ型、Ⅴ型,或Ⅲ/+Ⅴ型。最近在LN中发现了一种新的病理类型即狼疮足细胞病,临床也以NS为特征,40%伴有AKI。但这类LN的病变主要在肾小球足细胞,超微病理改变为足突广泛融合,毛细血管袢上无免疫复合物沉积,表明系统性红斑狼疮(SLE)通过非免疫复合物途径直接损伤足细胞。除系膜区见免疫复合物沉积外,光镜下肾小球病变与原发性足细胞病相似,可呈现轻微病变、系膜增生或FSGS,并发AKI者见急性肾小管间质病变。这类LN多被归入Ⅱ型,甚至将节段硬化误认为疤痕而归入Ⅲ型。事实上狼疮足细胞与以系膜增生为特征的Ⅱ型LN在临床表现、免疫学异常和肾组织学改变等方面存在显著差异,应作为一个独立的LN类型。

认识狼疮足细胞病有以下临床意义:

NS合并AKI而无明显血尿的LN应考虑本病,但需要进行肾活检病理尤其是电镜确诊;② 激素单药诱导治疗非常敏感,而其他类型常需要激素联合免疫抑制剂诱导治疗才能获得缓解;③ 单用激素维持的复发率大于80%,复发后半数患者病理类型可转为增生性或Ⅴ型LN;在维持期联合免疫抑制剂(例如霉酚酸酯)可显著降低复发率;④ 复发后(尤其是出现明显血尿患者)应重复肾活检,如果转型应调整治疗方案。

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